Enfermedad Zombie ( REAL)

Porfiria

La ciencia intenta encontrar una explicación racional al mito vampírico. Así es como relaciona tal “leyenda”, acrecentada durante el siglo XIX, con la rabia, la esquizofrenia o, más recientemente, con la porfiria.
Conozcamos un poco más sobre esta enfermedad de origen hematológico que justificaría la confusión de la gente vulgar con el vampirismo, según los estudiosos en medicina.

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Las PORFIRIAS son un grupo de enfermedades genéticas cuya causa es un mal funcionamiento de la secuencia enzimática del grupo HEM o HEMO de la Hemoglobina, pigmento de la sangre que hace que esta sea roja. El grupo HEM es quien transporta el OXIGENO de los pulmones al resto de las células del organismo. Este grupo HEM es un complejo férrico (en estado ferroso) con protoporfirina IX, la secuencia enzimatica necesaria para su síntesis se hereda de acuerdo a las Leyes de Mendel y es autosomico-dominante, cualquier error en la herencia es lo que produce las enfermedades llamadas PORFIRIAS.
El organismo que padece alguna porfiria acumula grandes cantidades de porfirinas debidas a un trastorno, genético o adquirido en los procesos metabólicos a partir de los cuáles se sintetiza la hemoglobina de la sangre.

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Una alteración en el conjunto de reacciones químicas impide que estas porfirinas lleguen a transformarse en hemoglobina, lo que produce una acumulación de porfirinas en el organismo y anemia. Aunado a esto, la acción de la luz sobre las porfirinas produce una excitación electrónica en la molécula que, por medio de un proceso de transferencia de electrones, da lugar a la formación de radicales libres a partir de otras moléculas que se encuentran próximas. Estos radicales libres son los causantes de la destrucción de los tejidos.
La porfiria es una enfermedad metabólica poco conocida. De ella existen siete variedades, siendo la más común la Cutánea Tarda. Se desencadena cuando hay alteraciones en las enzimas encargadas de generar ciertos compuestos conocidos como porfirinas, los cuales son esenciales para la vida pero que, al producirse en exceso, pueden llegar a producir ataques con alto riesgo de muerte. Los nombres alternativos con los que puede hallarse son: Porfiria aguda intermitente; coproporfiria hereditaria; porfiria eritropoyética congénita y protoporfiria eritropoyética.

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HISTORIA


Se trata de una patología descubierta muy recientemente. Es hereditaria y de muy difícil y complicado diagnóstico, ya que los primeros estudios que se realizaron sobre ella se sitúan a finales del s. XIX. La Porfiria Congénita de Günther (también conocida como Uroporfiria Eritropoyética, fue la primera conocida y publicada en 1874 por el Dr. Günther, basándose en el estudio y análisis de los síntomas que padecía un paciente, de nombre Petry, y que falleció por esta rara enfermedad en 1929.

Sintomatología de la Porfiria


La primera manifestación de una crisis porfírica aparece en el período de lactancia, cuando el bebé mancha los pañales con orina rojiza o se muestra especialmente inquieto ante su exposición a la luz del sol, aunque sea a través de cristales, es decir, estamos hablando de fotosensibilidad.
Con el paso del tiempo, esta manifestación puede llegar a ser extremadamente grave; debido a la acumulación de las porfirinas en la piel, la simple exposición a la luz solar provoca gravísimas y muy dolorosas quemaduras por la oxidación de los tejidos, tal y como si fuese ésta literalmente abrasada, lo que en terminología médica se denomina fotodermatitis crónica con fotosensibilidad.
Los dedos, los cartílagos nasales y auriculares son, con el paso del tiempo, amputados, al igual que desaparecen los labios. Los pacientes padecen eritrodoncia, es decir, las encías se encogen dejando de manifiesto una despigmentación de los dientes, que adquieren una tonalidad rojiza y presentan una impresionante fluorescencia del mismo color cuando se exponen a la luz ultravioleta. Los dientes se vuelven muy afilados, entre los que destacan especialmente los colmillos.
La porfiria llega a producir ciertas crisis neurológicas que pueden conllevar a padecer alucinaciones, trastornos de la personalidad, parálisis en las extremidades y en los músculos respiratorios, provocando, finalmente, la muerte.
Otra sintomatología de esta enfermedad es el hirsutismo y la hipertricosis facial. Debido a la fotosensibilidad del paciente, el organismo, para protegerse de la luz solar, provoca el crecimiento de vello en lugares tan inverosímiles y tan sorprendentes como las palmas de las manos, la yema de los dedos, nariz y orejas.


Tratamiento de la enfermedad




“Los síntomas son bastante inespecíficos, por lo tanto, el diagnóstico es difícil de realizar. Por ello su confirmación sólo puede efectuarse con un análisis de laboratorio clínico en el que se emplean técnicas de biología molecular”, explicó, en una entrevista, el bioquímico de la Facultad de Medicina de Chile, Prof. Dr. Carlos Wolff.
El académico añadió que “cuando identificamos a una persona con porfiria le pedimos a sus familiares que se hagan un examen para ver si tienen la mutación genética. La idea es prevenir las crisis de la enfermedad. Hay una serie de medicamentos asociados a la porfiria, entre los que se incluyen barbitúricos, sulfas y algunos anestésicos, que no debieran tomar los portadores”.
Las técnicas de biología molecular han sido muy relevantes en el diagnóstico, tratamiento y prevención de quienes padecen porfiria.
Aún así las porfirias son enfermedades genéticas y no tienen cura. Algunos de los síntomas no pueden ser aliviados. El principal tratamiento para algunas PORFIRIAS en la actualidad es la inyección de concentrados de Glóbulos rojos o soluciones de Grupo HEM o HEMO, además de hacerle usar al enfermo filtros solares.



FUENTE http://murtuusinanima.wordpress.com/2008/07/11/porfiria/

A no mames ._.

im-.... presionante oO

buen post!!!! yo no conocia mucho de esta enfermedad!!! te dejo reputacion (:

wuao es horrible ,te dejo puntos y espero que visites mi post que are aqui sobre un tema escalofriante: LA REENCARNACION .

O_O

jaja la verdad , es que uno no valora su rostro , xD

habia visto esta enfermedad en otra pagina, pero no tan esxplicada como aqui +1

woooo.....+ 1....muy bueno!

Wow.. Y si, concuerdo con los otros, uno se valora mas.. damn

Te dejo +1 buena informacion..

PD: Puse las imagenes en spoiler

Lai escribió:

Wow.. Y si, concuerdo con los otros, uno se valora mas.. damn

Te dejo +1 buena informacion..

PD: Puse las imagenes en spoiler

Oks no hay problema ^^

lo que no entiendo es por que en tu titulo escribes "enfermedad zombie" cuando en realidad la enferdad es llamada de forma corriente "vampirismo" (dice la que ve el vaso medio vacio >=) ) pero aun asi muy completa la informacion. te doy un -bien-

Jejeje genial te dejo reputacion

queridismo Nightcathybrid ya se que el nombre de la enfermedad no es vampirismo, no soy floja si lei toda la informacion y si lees bien lo que yo escribi te daras cuenta que dije "es llamada de forma corriente". =)

arukas escribió:

lo que no entiendo es por que en tu titulo escribes "enfermedad zombie" cuando en realidad la enferdad es llamada de forma corriente "vampirismo" (dice la que ve el vaso medio vacio >=) ) pero aun asi muy completa la informacion. te doy un -bien-

Puse enfermedad Zombi, porque así el titulo atrae mas jaja